7 maladies cardiovasculaires rares

Santé teampro Octobre 31, 2016 0 9
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7 maladies cardiovasculaires rares
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Journée mondiale des maladies rares est commémoré le 29, une journée si rares pathologies revendications Février, donc se déplacer souvent à 28 Février. Cet événement honore toutes ces maladies rares, à savoir, affectant seulement 7% de la population mondiale. La faible incidence de ces pathologies empêche le développement de traitements pour d'autres maladies hauteur, laissant le patient impuissant et condamné, comme beaucoup d'entre eux sont la vie en danger. Il est donc important de donner de la visibilité à ce groupe, près de trois millions de personnes en Espagne, non seulement à promouvoir la recherche dans ces domaines et d'accroître la qualité de vie des patients, mais aussi de faire la lumière sur les maladies massives, depuis 7.0000 la plupart des maladies rares sont liés à la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer, entre autres. Nous avons compilé quelques-unes des maladies cardiovasculaires plus étrange:

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• Purpura thrombopénique idiopathique: un trouble de coagulation dans laquelle le système immunitaire détruit les plaquettes, qui sont nécessaires à la coagulation sanguine normale. Les personnes atteintes de cette maladie ont trop peu de plaquettes dans le sang, de sorte que les symptômes sont anormalement menstruations abondantes, des éruptions cutanées, prédisposition aux ecchymoses et des saignements nasale ou orale. Avec le traitement, la chance de rémission est bon.

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• hémoglobinurie paroxystique nocturne: est une maladie génétique non héréditaire est difficile à diagnostiquer en Espagne, il touche environ 250 personnes. PNH développe souvent à l'âge de 30 ans et expose le patient à un risque accru de thrombose, la principale cause de décès pour les personnes touchées.

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• syndrome hémolytique et urémique atypique: est une maladie chronique et potentiellement mortelle si pas correctement diagnostiquée et traitée correctement. Un estimée pourrait affecter environ 150 personnes en Espagne, enfants et adultes. Sa principale conséquence est un risque permanent de thrombus dans tous les organes vitaux, principalement des reins. Le processus dégénératif est très rapide: 10 pour cent des patients décèdent et 60 pour cent ont besoin d'une dialyse ou des lésions rénales permanentes dans l'année suivant le diagnostic de la maladie.

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• La maladie de Kawasaki: une maladie qui survient le plus souvent au Japon, où il a été découvert, et touche principalement les enfants de moins de 5 ans. Ses causes sont encore inconnues, mais l'on croit être une maladie auto-immune. La maladie affecte les muqueuses, les ganglions lymphatiques, les parois des vaisseaux sanguins et le coeur.

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• syndrome de Brugada: une maladie d'origine génétique. Elle est causée par la modification des gènes qui dirigent la formation de protéines cardiaques, qui régulent le passage des ions à travers la membrane cellulaire. Il englobe donc le groupe de canalopathies connus. La modification du flux d'ions à travers les membranes des cellules cardiaques créer des perturbations électriques qui favorisent l'apparition de troubles du rythme ventriculaire en général, qui peuvent provoquer une syncope ou une mort subite.

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• Syndrome de Holt-Oram: est la forme la plus fréquente du syndrome cardiaque main se caractérise par des anomalies squelettiques des membres supérieurs et des malformations cardiaques congénitales de légère à grave. La prévalence est estimée à 1 / 100.000 naissances vivantes, mais plusieurs cas ont été rapportés dans le monde.

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• Coeur en criss-cross: est une malformation cardiaque congénitale extrêmement rare, caractérisée par le croisement des entrées à deux ventricules en raison d'une torsion apparente de cœur autour de son axe longitudinal. Ce trouble apparaît dans 8 personnes 1.000.000, et la plupart sont des nourrissons présentant une cyanose et un souffle systolique.

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