Qu'est-ce que Protoporphyrie érythropoïétique?

Divers Neontrees0219 Décembre 25, 2015 0 14
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 Protoporphyrie érythropoïétique est une maladie génétique qui prédispose les gens à une sensibilité extrême à la lumière du soleil. Cette affection provoque la peau exposée irritée, enflammée, gonflée et douloureuse. Cloques et des cicatrices permanentes peut se développer sur les mains ou le visage. En outre, certains enfants et adultes avec protoporphyrie érythropoïétiques souffrent de la vésicule biliaire et du foie potentiellement graves complications. Il n'y a pas de guérison définitive pour le désordre, mais en prenant des mesures pour limiter l'exposition au soleil et de limiter la réception des examens médicaux réguliers, le risque de problèmes de santé graves.

 Des décennies de recherche génétique découvert la cause sous-jacente de protoporphyrie érythropoïétiques. Une mutation héréditaire interfère avec l'action d'une enzyme ferrochélatase, ce qui permet de construire l'hémoglobine normale et d'autres composants sanguins. Enzymes anormaux se traduisent par une accumulation de Protoporphyrine dans la moelle osseuse, le sang et les tissus du corps. Protoporphyrine est très sensible à la lumière et accumulations près de la peau déclencher l'inflammation lorsque le corps est exposé à la lumière du soleil.

 Quand une personne avec protoporphyrie érythropoïétiques passe peu de temps au soleil, sa peau démange et tendre. Dépenser plus d'une heure à l'extérieur peut provoquer des rougeurs, de l'enflure et douloureuse sensation de brûlure. Plus une personne reste dans le soleil, le pire les symptômes ont tendance à devenir. En outre, les périodes d'exposition au soleil plus longs peuvent provoquer des cloques et est devenue une des lésions ouvertes que la cicatrisation finalement.

 Un petit nombre de personnes atteintes protoporphyrie érythropoïétiques développer des problèmes de foie. Protoporphyrine possible dans la bile et les tissus du foie, ce qui peut conduire à de petits calculs biliaires ou l'hépatite. En fin de compte, l'insuffisance hépatique est possible si la condition sous-jacente ne soit pas diagnostiquée et traitée correctement.

 Un médecin peut diagnostiquer protoporphyrie érythropoïétiques en évaluant attentivement les symptômes et en effectuant une série de biliaires et des tests sanguins. Si jugée niveaux anormalement élevés de la protoporphyrine, d'autres problèmes tels que l'eczéma et les allergies, le lupus être exclue. Les ultrasons et les rayons X peuvent également être réalisées si le médecin soupçonne des dommages au foie ou des calculs biliaires.

 Éviter l'exposition excessive au soleil est la principale composante du traitement de protoporphyrie érythropoïétiques. Les patients sont priés de porter des vêtements de protection, appliquez un écran solaire, et de limiter le temps qu'ils passent à l'extérieur. En outre, ils sont encouragés à garder les fenêtres de leurs voitures et des maisons pour éviter une nouvelle exposition teinte. Les médicaments topiques peuvent être prescrits pour soulager les démangeaisons et les symptômes de brûlure, et de médicaments oraux tels que bêta-carotène peuvent être utilisés pour aider à réduire la sensibilité à la lumière.

 Si un patient calculs biliaires ou d'autres complications hépatiques, la chirurgie peut être nécessaire de corriger le problème et la reprise de l'exploitation normale. La plupart des gens sont capables de récupérer de problèmes hépatiques aigus après les soins chirurgicaux, mais il ya des risques que les pierres ou l'inflammation des tissus peut retourner dans le futur. Des contrôles réguliers sont importants pour veiller à ce que les symptômes sont capturés avant qu'ils ne deviennent graves.

  •  Un petit nombre de personnes protoporphyrie érythropoïétique peut également développer des calculs biliaires.
  •  Appliquer un écran solaire pour éviter la surexposition au soleil est une partie importante du traitement érythropoïétique Protoporphyrie.
  •  Les gens qui servent protoporphyrie érythropoïétiques éviter l'exposition au soleil.
  •  Certaines personnes atteintes de protoporphyrie érythropoïétique peuvent souffrir vésicule biliaire et livercomplications potentiellement grave.
  •  Une échographie peut être utilisé maladies de la vésicule biliaire et du foie.
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