Quel est l'amylose rénale?

Divers Sandigee Février 25, 2016 0 4
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 Amylose maladies sont un groupe de maladies ayant des caractéristiques communes. La principale caractéristique de cette maladie est la présence de protéine anormalement en forme. Dans amylose rénale, les protéines malformées sont déposés dans les reins, provoquant une maladie rénale progressive et l'insuffisance rénale. Il ya plus de 20 protéines connues qui provoquent l'amylose. La plupart sont associés à des formes héréditaires rares de la maladie.

 La structure des protéines est un aspect essentiel de la fonction de la protéine, où un protéines anormalement structurés ne fonctionnent pas de façon normale. Toutes les protéines de structure d'un à trois dimensions qui est déterminée par les interactions chimiques entre les différents acides aminés dans la chaîne protéique. Amylose développer des maladies provoquées par mutation génétique, une maladie telle que le lymphome, l'inflammation chronique ou un facteur environnemental qui provoque une ou plusieurs mauvais repliement des protéines. Ces protéines mutées ou mal repliées ne peuvent donc pas fonctionner normalement. En outre, étant donné que cette accumulation anormale de protéines structuré, elles sont déposées dans une matrice et forment entre les cellules qui perturbe progressivement la fonction des organes et des tissus sains.

 Amylose rénale en général non seulement pour prévenir, mais un effet secondaire fréquent chez les personnes atteintes amylose systémique. La forme de la maladie systémique conduit au dépôt de protéines anormales dans les organes et tissus dans tout le corps. Lorsque les reins sont touchés, le résultat final d'insuffisance rénale, qui peut être traitée uniquement avec une greffe de rein. L'amyloïdose rénale se développe souvent dans le cadre d'un syndrome héréditaire. Amylose rénale familiale est également connu comme le type Ostertag de l'amylose, nommé Berthold Ostertag, le médecin qui, le premier caractérise la maladie en 1932.

 Toutes les formes d'amylose rénale héréditaire est causée par des mutations dans une seule protéine. La forme la plus commune de l'amylose rénale est appelée amylose à transthyrétine, et est due à des mutations dans des protéines, telles que le lysozyme, le fibrinogène ou apolipoprotéine. Les symptômes de l'amylose rénale développent dépôts de protéines anormales sont plus grandes et commencent à altérer la fonction rénale. Un des symptômes les plus courants est la présence de reins peu élargie et de très grandes quantités de protéines dans l'urine. Cette protéine est présente parce que les reins endommagés ne sont pas en mesure de filtrer les protéines d'eaux usées.

 L'amyloïdose rénale habituellement une maladie systémique, de sorte que ces symptômes sont associés à des symptômes de la fonction anormale des autres organes. Par exemple, cela peut être la maladie et de l'élargissement du foie, insuffisance cardiaque, maladie des nerfs, l'élargissement de la thyroïde, et les problèmes des voies gastro-intestinales. L'amyloïdose systémique souvent une maladie fatale en raison de l'implication de multiples organes, mais la progression de la maladie et les traitements disponibles peut varier en fonction de la protéine en question anomalie. Par exemple, lorsque la protéine anormale est produite dans le foie, progression de la maladie sont parfois interrompue avec une greffe du foie réussie.

  •  Les reins et les veines et les artères rénales.
  •  Les reins jouent un rôle crucial dans les voies urinaires et de maintenir l'équilibre électrolytique et la pression artérielle.
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